Behandlung

Wie kann man die Hämophilie behandeln?

Die Ursache für die erhöhte Blutungsneigung bei einer Hämophilie liegt in einem Mangel oder einem vollständige Fehlen an Gerinnungsfaktor. Die Grundlage der Behandlung liegt somit in einer Zufuhr (Substitution) des fehlenden Gerinnungsfaktors von außen mit einem Faktorkonzentrat. Dieses wird entweder aus menschlichem Plasma oder mit gentechnischen Verfahren (so genannte rekombinante Faktorenkonzentrate) hergestellt. Da die Gerinnungsfaktoren Eiweißstoffe sind, würden diese bei Gabe über den Magen vom Verdauungssystem verdaut. Deshalb können Gerinnungsfaktoren nicht als Tablette verabreicht werden, sondern müssen direkt über eine Vene in den Blutkreislauf injiziert werden. Dies erfolgt entweder beim Arzt, kann jedoch auch nach fachgerechter Anweisung von den Patienten als so genannte Heim-Selbstbehandlung durchgeführt werden (siehe Heim-Selbstbehandlung).

Neben der Substitution mit Gerinnungsfaktor gibt es zudem bei Patienten mit leichter Hämophilie die Möglichkeit, Desmopressin zu geben, ein Medikament, welches zu einer erhöhten Freisetzung von Faktor VIII und des von-Willebrand-Faktors führt. Dieses kann entweder über die Vene oder über die Nasenschleimhaut verabreicht werden. Vor allem bei der Behandlung von Gelenkblutungen sind neben der Substitutionsbehandlung zudem unterstützende Maßnahmen wie Physiotherapie notwendig.

Die Substitutionstherapie mit Gerinnungsfaktor hat heutzutage dazu geführt, dass Hämophilie-Patienten ein weitgehend normales Leben führen können. Auch die Lebenserwartung unterscheidet sich nicht mehr von der eines gesunden Menschens.