Was ist eine Hämophilie?

Die Hämophilie (aus dem Griechischen von Häm = Blut und –philie = Neigung) ist eine Erbkrankheit, die mit einer erhöhten Blutungsneigung einhergeht.

Volkstümlich wird die Hämophilie auch häufig Bluterkrankheit genannt. Heutzutage möchten die Betroffenen jedoch nicht mehr als Bluter, sondern als Hämophile bezeichnet werden, da der Begriff in der Geschichte häufig mit negativen Gefühlen und Vorurteilen belegt war.

Ursache der erhöhten Blutungsneigung ist das Fehlen von bestimmten körpereigenen Eiweißen, den so genannten Gerinnungsfaktoren. Diese sind ein Teil des Blutgerinnungssystems, welches für die Blutstillung verantwortlich ist. Sie werden in der Reihenfolge ihrer Entdeckung mit römischen Ziffern oder mit Eigennamen gekennzeichnet.

Bei der Hämophilie kann nach einer Verletzung durch das Fehlen von Gerinnungsfaktoren kein stabiles Blutgerinnsel gebildet werden. Die Folge davon ist, dass im Gegensatz zu Gesunden die Blutungen länger andauern und es zu gefährlichen Blutverlusten kommen kann.