Welche Schweregrade gibt es

Sowohl die Hämophilie A, als auch die Hämophilie B können in verschiedenen Schweregraden auftreten. Die Einteilung in Schweregrade ist abhängig davon, ob der jeweilige Gerinnungsfaktor noch nachweisbar ist, oder vollständig fehlt.

Das Vorhandensein von Gerinnungsfaktor wird auch mit Restaktivität bezeichnet. Man unterscheidet deshalb die Schweregrade der Hämophilie anhand der noch vorhandenen Restaktivitäten der Faktoren.

  • Schwere Hämophilie: ≤ 2% Restaktivität
  • Mittelschwere Hämophilie: > 2 bis ≤ 5% Restaktivität
  • Milde Hämophilie: > 5 bis ≤ 15% Restaktivität
  • Subhämophilie: > 15 bis ≤ 20% Restaktivität

Im Vergleich dazu hat ein gesunder Mensch in der Regel 70 - 120 % an Gerinnungsfaktoraktivität.